O QUE CAUSA

O que causa a MPS III?
Os glicosaminoglicanos (GAGs) são longas cadeias de moléculas de açúcar
usadas na construção de ossos, cartilagem, pele, tendões e muitos outros
tecidos do corpo. Eles fazem parte da estrutura do corpo e também dão ao
corpo algumas características especiais que o fazem funcionar.
Para entender como os GAGs se acumulam e causam a MPS III, é importante
entender que existe um processo natural de síntese de novos GAGs e de quebra
e reciclagem dos velhos. Este processo de síntese e quebra, que é essencial para
manter o corpo saudável, depende da atividade de enzimas específicas. Estas
enzimas são proteínas capazes de quebrar e reciclar os GAGs, trabalhando em
seqüência, uma após outra. Cada enzima possui uma tarefa especial e tem uma
ação muito específica.
Os GAGs são normalmente quebrados pelas enzimas Heparan-N-sulfatase (MPS III-A), alfa-N-acetilglicosaminidase (MPS III-B),
acetil-CoA-alfa-glucosamina acetiltransferase (MPS III-C) e N-acetilglicosamina 6-sulfatase (MPS III-D). Desta maneira, não se
acumulam dentro dos lisossomos (organelas localizadas dentro das células)
Quando falta uma das enzimas,
os GAGs não são quebrados.
Conseqüentemente, a maioria
deles não consegue sair de dentro dos lisos-somos,causando
acúmulo. Por isso, os lisossomos ficam cheios de GAGs