| O que é mucopolissacaridose ? |  |  |  |
| Escrito por Dra Ana Maria martins |
| Ter, 19 de Maio de 2009 14:01 |
| As Mucopolissacaridoses (MPS) são doenças metabólicas hereditárias causadas por erros inatos do metabolismo que levam a falta de funcionamento adequado de determinadas enzimas, que são substâncias que participam de muitas reações químicas no nosso organismo mantendo-nos vivos e com saúde. As MPS fazem parte de um grupo chamado Doenças de Depósito Lisossomal. O lisossomo O organismo possui pelo menos 100 trilhões de células, que são unidades estruturais e funcionais dos seres vivos. Na célula existem algumas organelas (pequenas estruturas) que possuem funções específicas. O lisossomo é uma dessas organelas e tem a função de digestão dentro da célula, de transformar grandes moléculas em pequenas, para poderem ser utilizadas ou reutilizadas. Dentro do lisossomo existem mais de 300 enzimas para fazer a digestão de cada substância do organismo e quando existe uma enzima que não funciona direito temos uma doença de depósito lisossomal, pois como a substância não é digerida, será acumulada dentro do lisossomo, deixando a célula grande, aumentando o tamanho de órgãos (fígado, baço) e tecidos (pele) que tenham muitos lisossomos. E em alguns casos a substância não digerida é também eliminada em grandes quantidades na urina. EXTRAIDO DE ASSOCIAÇÕÃOPAULISTA DOS FAMILIARES E PORTADORES DE MUCOPOLISSACAARIDOSE |
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